Limfni sustav je dio imunološkog sustava koji pomaže tijelu da se obrani od infekcije i bolesti. Limfno tkivo nalazi se po cijelom tijelu te se limfom ili rak limfnog sustava može razviti bilo gdje u tijelu. Dva glavna tipa limfoma su Hodgkinov limfom i ne-Hodgkinov limfom (non-Hodgkin/NHL) koji je češći. Može se razviti i kod djece i kod odraslih, ali je najčešći kod ljudi između 20 i 40 godina i starijih od 55 godina.
NHL može biti indolentan (spororastući) ili agresivan (brzorastući). Najčešći tipovi NHL-a u odraslih su difuzni B velikostanični limfom (difuzni limfom velikih B-stanica) koji je obično agresivan te folikularni limfom koji obično sporo napreduje.
Znakovi i simptomi Hodgkinovog limfoma mogu uključivati:
- Bezbolno oticanje limfnih čvorova na vratu, pazuhu ili preponama
- Trajni umor
- Groznicu
- Noćno znojenje
- Neobjašnjiv gubitak kilograma
- Jaki svrbež
- Povećana osjetljivost na učinke alkohola ili bolove u limfnim čvorovima nakon pijenja alkohola
Dogovorite pregled sa svojim liječnikom, ako imate trajne znakove ili simptome koji vas brinu. Zbog različite prirode karcinoma krvi, unatoč težini, to su često stanja kojih većina nije svjesna. Postoji približno 140 različitih vrsta karcinoma krvi - glavne vrste su leukemija, limfom i multipli mijelom. Zbog složene, često rijetke prirode raka krvi, pacijenti ponekad zanemaruju simptome i izbjegavaju preglede, osobito u proteklom periodu kada je mnogima izgovor za izbjegavanje pregleda bio koronavirus. "Bitno je znati da bolesti krvi imaju puno veću smrtnost od koronavirusa", poručuju iz Hrvatskog društva za hematologiju.
Uzroci
Liječnici nisu sigurni što uzrokuje Hodgkinov limfom. Ali započinje kada stanica za borbu protiv infekcije nazvana limfocit razvije genetsku mutaciju. Mutacija poručuje stanici da se brzo razmnožava, što uzrokuje mnoštvo oboljelih stanica koje se i dalje množe. Mutacija uzrokuje nakupljanje velikog broja prevelikih, abnormalnih limfocita u limfnom sustavu, gdje istiskuju zdrave stanice i uzrokuju znakove i simptome Hodgkinovog limfoma.
Postoje razne vrste Hodgkinovog limfoma, a dijagnoza se temelji na vrstama stanica uključenih u bolest i njihovom ponašanju. Vrsta dijagnosticiranog limfoma određuje mogućnosti liječenja. Dva su osnovna tipa Hodgkinovog limfoma. Klasični Hodgkinov limfom je češća vrsta ove bolesti u 95 % slučajeva i nodularna limfocitna predominacija koja čini preostalih 5 % limfoma. Ljudi kojima je dijagnosticiran klasični Hodgkinov limfom imaju u limfnim čvorovima velike, abnormalne stanice nazvane Reed-Sternbergove stanice.
Podtipovi klasičnog Hodgkinovog limfoma uključuju: nodularnu sklerozu, prevladavanje limfocita, miješane stanice, iscrpljenje limfocita. Miješane stanice je mnogo rjeđa vrsta Hodgkinovog limfoma i uključuje velike, abnormalne stanice. Liječenje se može razlikovati od klasičnog tipa. Osobe s ovom vrstom Hodgkinovog limfoma mogu imati veće šanse za izlječenje kada se bolest dijagnosticira u ranoj fazi.
Željko Jonjić, specijalistom interne medicine - hematolog iz KB Dubrava odgovorio nam je na nekoliko važnih pitanja vezanih za HL, NHL i B-NHL-u
mZ: Budući da se HL u početku razvija sporo i ima dobar odgovor na terapiju, postoje li simptomi osim oticanja žlijezda koji upućuju na bolest?
Limfomi se najčešće manifestiraju povećanim limfnim čvorovima na vratu u pazuhu ili preponama. Povećani limfni čvorovi kod limfoma su uglavnom bezbolni. Važno je napomenuti da većina uvećanih limfnih čvorova nije uzrokovana limfomom nego je rezultat infekcije. Drugi simptomi koji se javljaju kod limfoma su povećana temperatura, osobito u popodnevnim satima, nenamjerni gubitak na težini, umor i slabost, pojačano znojenje, osobito noću, svrbež kože. Ponekad limfomi nastaju u limfnim čvorovima koji su smješteni u dijelovima tijela koji se ne mogu napipati ili vidjeti( kao što je trbuh ili prsni koš). Tada se mogu javiti simptomi kao što je nadutost trbuha, bolovi u trbuhu, nelagoda u prsnom košu, tegobe s disanjem.
mZ: Je li poznato zašto s godinama raste rizik od B-NHL limfoma?
Iz epidemioloških podataka je poznato da je učestalost B-NHL limfoma veća u odrasloj dobi i da se s dobi incidencija povećava. U osoba starijih od 20 godina incidencija (broj novih slučajeva limfoma na 100 tisuća stanovnika) je 2.5 novih slučajeva. Ovaj se broj povećava te je 40 puta veći u osoba starijih od 75 godina. Razlog takve distribucije u pojavnosti limfoma je vjerojatno zbog utjecaja vanjskih čimbenika u etiologiji limfoma i njihovoj većoj i dužoj izloženosti s trajanjem života. Nastanku tumora doprinosi izloženost genotoksičnim tvarima (npr. citostatici, benzen, ionizirajuća zračenja, kronične virusne infekcije).
mZ: Kakvi su izgledi za preživljavanje kod obje vrsta limfoma i koje terapije daju najbolje rezultate?
Liječenje limfoma ovisi o tipu limfoma, proširenosti bolesti, općem stanju bolesnika te dobi. Učinkovitost i rezultati terapije, kao i mogućnost izlječenja, ovise o tipu limfoma i različiti su za indolentne i agresivne B-NHL limfome i za HL. Kod indolentnih limfoma (limfomi malog stupnja malignosti), liječenje ne dovodi do izlječenja jer se ova vrsta limfoma uvijek vraća, a terapijama se postižu remisije bolesti u velikoj većini slučajeva koje traju preko 10 godina. Kad se bolest vrati, ponovno ostaje mogućnost postizanja remisije bolesti uz terapiju. Kod liječenja agresivnih limfoma, standardnim liječenjem se može postići izlječenje u više od 50 % slučajeva. U liječenju Hodgkinovog limfoma izlječenje se postiže u više od 75 % bolesnika. U terapiji se primjenjuje kemoterapija, radioterapija, imunoterapija i transplantacija koštane srži. Kod kemoterapije se najčešće primjenjuje kombinacija nekoliko lijekova s ciljem da se poveća njihov učinak. Kombinacija lijekova se obično označava tako da se koristi prvo slovo svakog lijeka. Terapija se obično primjenjuje u ciklusima svaka dva do četiri tjedna. Zračenje koristi X-zrake velike energije koje uništavaju stanice limfoma. Iako se mali broj pacijenata liječi samo zračenjem, ono je vrijedna dodatna metoda, osobito kada postoji velika tumorska masa u ograničenom području. U zadnja dva desetljeća došlo je do značajnog napretka u liječenju limfoma upotrebom imunoterapije i korištenjem monoklonskih protutijela u sklopu kemoterapijskih protokola. Monoklonska protutijela su bjelančevine sintetizirane u laboratoriju koje se vežu na specifične proteine na površini limfomskih stanica i tako pojačavaju učinak kemoterapije. Jedno od takvih monoklonskih protutijela u liječenju limfoma je Rituksimab koji se koristi u liječenju ne-Hodgkinovog limfoma B tipa koji se veže za specifični B stanični antigen, CD20, koji se nalazi na površini stanica. Njegova primjena dovela je do produženja trajanja remisije bolesti i povećanja izlječenja kod određenih tipova limfoma. U liječenju Hodgkinovog limfoma se primjenjuju monoklonsko protutijelo koje se veže na CD30 antigen. Primjenom ovih lijekova liječenje je selektivnije i učinkovitije od standardne kemoterapije i predstavlja najbolju mogućnost liječenja.