Leukemija je rezultat brze hiperprodukcije abnormalnih bijelih krvnih stanica. Najčešća je vrsta raka krvi kod ljudi starijih od 55 godina te kod kod djece mlađe od 15 godina. Leukemija se javlja kada se abnormalne bijele krvne stanice u koštanoj srži brzo povećavaju i uništavaju normalne krvne stanice te organizam postaje izložen infekcijama.
Pristupi liječenju leukemije ovise o vrsti zahvaćenih bijelih krvnih stanica i je li bolest akutna ili kronična. Akutna leukemija se brzo stvara i brzo postaje teška. Kronična leukemija razvija se sporije i treba više vremena da napreduje. I jedan i drugi oblik bolesti se lakše drži pod kontrolom kada se pacijent javi liječniku u ranoj fazi. Zbog straha od zaraze koronavirusom, oboljeli od bolesti krvi preskaču preventivne preglede, a oni u rizičnim skupinama često ignoriraju simptome, poručuju iz Hrvatskog društva za hematologiju pri Hrvatskom liječničkom zboru. Iz Društva su naglasili da ignoriranje simptoma i izostanak pregleda hematoloških bolesnika može imati puno teže posljedice od koronavirusa.
Četiri tipa leukemije su:
- Akutna limfocitna leukemija
- Akutna mijeloična leukemija
- Kronična limfocitna leukemija
- Kronična mijeloična leukemija
Akutna limfocitna (limfoblastična) leukemija (ALL)
ALL je češća u djece. Ova vrsta leukemije započinje u b ili t limfocitima, koji su nezrele bijele krvne stanice. Limfociti su građevni blokovi limfoidnih tkiva koji čine imunološki sustav. ALL može utjecati na koštanu srž po cijelom tijelu.
Također se može proširiti na:
- Limfne čvorove
- Jetru
- Slezenu
Liječnici klasificiraju akutnu limfocitnu leukemiju na temelju tipa i razvojne faze limfocita koji je uključen. U djece je ovaj tip leukemije najčešće izlječiv, dok je u odraslih postotak izlječenja manji, iako je liječenje transplantacijom poboljšalo izglede.
Akutna mijeloična leukemija (AML)
Je najčešći tip akutne leukemije u odraslih. Brzo napreduje i postoje mnoge podvrste akutne mijeloične leukemije. Matične stanice krvi u koštanoj srži oblikuju se u:
- Limfoidne stanice, koje postaju bijele krvne stanice
- Mijeloidne stanice, koje mogu postati crvene krvne stanice, bijele krvne stanice ili trombociti
U AML, mijeloidne matične stanice obično sazrijevaju u abnormalne mijeloblaste ili bijele krvne stanice. Ali, ponekad postanu abnormalne crvene krvne stanice ili trombociti. Kako se množe, preplavljuju normalne stanice koštane srži i krvi. Stanice raka mogu se proširiti i na druge dijelove tijela. Akutne leukemije su agresivne i brzo treba započeti liječenje kemoterapijom i potpornom terapijom i po potrebi transplantacijom krvotvornih matičnih stanica.
Akutne su leukemije agresivne bolesti koje treba što prije započeti liječiti
Kronična limfocitna leukemija (KLL)
Čini otprilike trećinu dijagnoza leukemije. Obično pogađa starije odrasle osobe. Jedan oblik kronične limfocitne leukemije polako napreduje, simptomi se mogu pojaviti tek godinama nakon pojave. Drugi oblik KLL raste vrlo brzo. Kronična limfocitna leukemija započinje u limfocitima b. Kako se abnormalne stanice umnožavaju, istiskuju normalne stanice. Postoji više podtipova KLL koji utječu na druge vrste stanica.
Za razliku od akutnih oblika bolesti, ova leukemija najčešće nije agresivna. Trećinu bolesnika dovoljno je kontrolirati redovito jer ne trebaju liječenje. Oboljeli najčešće umru od nekog posve drugog uzroka. Ipak u trećine bolesnika nakon više godina praćenja bolest uznapreduje i tada je treba liječiti. Kod nekih nastanu velike tumorske mase na samom početku bolesti te ih se liječi. Kronična limfocitna terapija liječi se kemoterapijom, imunoterapijom (pametnim lijekovima) te u nekim slučajevima transplantacijom krvotvornih matičnih stanica. Iako je bolest neizlječiva, preživljenje je u većine oboljelih dugotrajno.
Kronična mijeloična leukemija (KML)
Ova vrsta leukemije je rijetka. Samo 10 posto leukemija čine KML. Odrasli imaju veću vjerojatnost da obole od ovog tipa leukemije od odraslih. Javlja se kada genetska promjena pretvara mijeloične stanice u nezrele stanice raka. Te stanice tada polako rastu i preplavljuju zdrave stanice koštane srži i krvi. Podvrsta kronične mijeloične leukemije može se stvoriti vrlo brzo i teško ju je liječiti. KML držala se pod kontrolom citostaticima i interferonima, ali nakon nekoliko godina transformirala se u akutnu i jedini lijek je bila transplantacija koštane srži. Srećom s dostupnošću pametnih lijekova došlo je do prave revoluciju u hematologiji i oni bolesnicima omogućavaju normalan život, a kod nekih dovode čak i do ozdravljenja.
Uzroci nastanka leukemije
Nastanak leukemije u nekim slučajevima može se povezati s izloženošću radioaktivnom zračenju, nekim virusima, kemikalijama te genetskim bolestima, međutim u većini slučajeva točan uzrok ostaje nepoznat. Je li došlo možda do pomaka i novih saznanja o uzrocima nastanke leukemije, objašnjava doc. dr. sc. Vlatka Periša, dr. med., KBC Osijek: "Za većinu oboljelih, uzrok leukemija je nepoznat, ali je povezan s oštećenjem deoksiribonukleinske kiseline (DNK). Razvoj leukemije mogu potaknuti brojni čimbenici: genetske promjene, bolesti funkcije imunog sustava i čimbenici okoliša. Rizik nastanka leukemije raste s dobi, osim u akutne limfoblastične leukemije gdje se bilježi najveća učestalost u dječjoj dobi. Drugi rizični čimbenici su: ranija primjena kemoterapije, izlaganje određenim kemikalijama (benzen) ili zračenju, pušenje, raniji razvoj oštećenja koštane srži – mijelodisplazija (raniji naziv preleukemija), neke genetske bolesti kao što je npr. Downov sindrom."
Docentica Periša kaže da se pušenje može naglasiti kao faktor rizika kod mladih ljudi: "Analizama se pokazao sukcesivni razvoj mutacija gena za kontrolu proliferacije matičnih stanica. Sada se više zna o matičnim stanicama i da one trebaju nebrojeno puno krvnih stanica proizvesti svaki dan i da su dovoljne male genske promjene da poremete strogu kontrolu i regulaciju proizvodnje krvnih stanica, a upravo pušenje može dovesti do mutacija gena za kontrolu proliferacije matičnih stanica. No ono što je novo općenito u čimbenicima rizika u razvoju malignih hematoloških bolesti je povezanost primjena glifosata – herbicida. Dokazano je da izloženost navedenoj kemikaliji povećava sklonost razvoju Ne-Hodgkinovog limfoma."
Doc. dr. sc. Vlatka Periša, dr. med., KBC Osijek
Prevencija spašava živote, a ljudi koji se bave određenim profesijama trebali bi češće ići na kontrolne preglede
"Preventivne preglede vezane uz mogući razvoj leukemije potrebno je obavljati kod pacijenata koji rade s pesticidima, industrijskim otapalima, ali i kod ljudi u zidarstvu i unutarnjem uređenju, kod stolara, automehaničara i svih struka kod kojih postoji izloženosti kemikalijama koje su povezane s razvojem leukemije. Osim navedene grupe pacijenata preventivnim pregledima trebaju biti obuhvaćeni i osobe s određenim genetskim bolestima (npr. Downom sindrom), osobe koje se liječe kemoterapijom ili zračenjem. Preventivni pregledi bi trebali obuhvatiti kontrolu kompletne krvne slike s osvrtom na periferni razmaz krvi. U slučaju promjena u nalazima krvne slike pacijenta je potrebno uputiti hematologu", tumači docentica Periša.
Dijagnostički postupci
Svaki susret s pacijentom počinje uzimanjem anamneze i fizikalnim pregledom. Pregledom bolesnika može se otkriti bljedilo kože i sluznica, znakovi krvarenja, a ponekad i uvećani limfni čvorovi, jetra ili slezena. Daljnja obrada se potom nadopunjuje pregledom kompletne krvne slike. "Kod leukemija u krvi je broj leukocita najčešće povećan (ponekad izrazito). Ako se u perifernom razmazu krvi uoče nezrele stanice (blasti) dijagnostičku obradu trebamo dopuniti testiranjem iz koštane srži. Temelj dijagnostike predstavlja aspiracijska punkcija koštane srži kojom se iz prsne kosti ili kuka dobiva uzorak bolesnikove koštane srži koji se pregledava mikroskopom kako bi se utvrdile umnožene leukemijske stanice", tumači docentica Periša i dodaje: "No, osim morfološke analize poremećenih stanica danas je nezaobilazno i određivanje izražaja posebnih imunofenotipskih biljega te citogenetskih i molekulskih promjena zloćudnih stanica, što ima koristi u jasnom definiranju vrste leukemije. Danas nam moderne dijagnostičke metode uzoraka periferne krvi ili koštane srži (molekularne - PCR, imunofenotipizacija, FISH- fluorescentna in situ hibridizacija) služe i kao bitan alat u određivanju prognoze naših pacijenata."
Dijagnoza leukemije postavlja se pregledom razmaza periferne krvi, nalaza punkcije koštane srži, imunofenotipizacije stanica periferne krvi i/ili koštane srži te citogenetskog nalaza
O čemu ovisi uspjeh liječenja leukemije?
"Napredak u liječenju akutnih leukemija doveo je do boljih stopa preživljavanja, međutim, djeca su imala više koristi od poboljšanih modaliteta liječenja od odraslih", kaže docentica Periša i objašnjava: "Moguća razlika u karakteristikama i biologiji akutnih leukemija kod odraslih u odnosu na djecu i potom različita prognoza moguća je posljedica različitog podrijetla nastanka leukemija. Moguća hipoteza jest da je stupanj sazrijevanja stanica, iz kojih proizlazi leukemija, odgovoran za različito ponašanje akutnih leukemija odraslih (multipotentne matične stanice) i djece (usmjerne stanice za mijeloidnu ili limfoidnu lozu)."
Dob bolesnika i citogenetika su najvažniji prognostički čimbenici za procjenu trajanja remisije, pojave relapsa i sveukupnog preživljenja kod akutnih leukemija u odraslih. Prema nalazu citogenetike, pacijenti se svrstavaju u prognostičke skupine. Osim citogenetskih promjena, danas su bitne i određene mutacijske promjene koje možemo ispitati molekularnim tehnikama te uz pomoć njih odrediti prognozu naših pacijenata.
Što obuhvaćaju redoviti kontrolni pregledi kod oboljelih od kronične (spore) leukemije?
"Kronične leukemije, kao što sam naziv kaže, sporog su tijeka i ne zahtijevaju tako agresivno liječenje kao u bolesnika s akutnim leukemijama. Postoje dvije vrste kroničnih leukemija. Kronična mijeloična leukemija danas se uspješno kontrolira primjenom ciljanog lijeka imatiniba. Za kontrolu odgovora na liječenje mogu se koristiti pretrage krvi i/ili koštane srži. Navedenu skupinu pacijenata kontroliramo uz redovne kontrole krvne slike uz praćenje citogenetskog (određivanje Philadelphia kromosoma koji je karakterističan za ovu bolest t(9;22)) i molekularnog odgovora (određivanje fuzijskog prijepisa BCR/ABL)", kaže docentica Periša.
Kronična limfocitna leukemija je mahom bolest starije životne dobi i obično je sporog tijeka. Kod dijela pacijenta neće biti potrebe za uvođenje nikakve terapije. Kod određenog broja pacijenta tijekom faze praćenje i kontrola može doći do potrebe za početkom liječenja. "Danas liječenje obuhvaća primjenu različitih vrsta lijekova, no ono što se promijenilo do danas i kod ove bolesti možemo govoriti o terapiji koja isključuje primjenu kemoterapije. Kontrole pacijenta obuhvaćaju redovne hematološke preglede gdje je bitno utvrditi anamnestički je li kod pacijenta došlo do pogoršanja bolesti u vidu preznojavanja noću, gubitka na težini ili povišene tjelesne temperature koja nije vezana uz neko infektivno stanje. Osim anamneze bitan je fizikalni pregled, gdje je bitno odrediti status palpabilnih limfnih čvorova na periferiji kao i stanje veličine jetre i slezene. Osim ovim osnovnim metodama, kontrole obuhvaćaju kontrolu krvne slike uz dopunu nalaza s radiološkim metodama od ultrazvuka abdomena do radiološke snimke pluća. Kod ovih kroničnih bolesti nikada se ne smije 'zaboraviti' na svog hematologa jer je važna kontrola bolesti kojom bi se na vrijeme prepoznala njena progresija i omogućilo liječenje pacijentima", objasnila je docentica Periša.
Ako mislite da biste mogli biti u opasnosti zbog genetskih čimbenika ili čimbenika ponašanja, razgovarajte sa svojim liječnikom obiteljske medicine koji će vas uputiti na daljnje specijalističke konzilijarne preglede i dijagnostičku obradu, savjetuju iz Hrvatskog društva za hematologiju.
