Akutna i kronična mijeloična leukemija zahvaća stanice koje tvore granulocite, stanice čija je uloga obrana organizma od bakterija, gljivica ili drugih infektivnih čimbenika. Razgovarali smo s dr. sc. Željkom Prkom, dr.med., spec. internistom hematologom iz KB Dubrava o razlici između akutne i kronične mijeloične leukemije, prognozi, liječenju, važnosti otkrivanja bolesti u ranoj fazi, redovitim kontrolama te kako se bolest kontrolira u poodmakloj fazi.
mZ: U kojim slučajevima kronična mijeloidna leukemija prelazi u akutnu i što to znači za bolesnika?
Kronična mijeloična leukemija (KML) čini oko 15 % leukemija u odraslih. Bolest ima tri faze. Prva je kronična faza u kojoj, na sreću, dijagnosticiramo i "uhvatimo" većinu bolesnika. Zatim slijede tzv. akcelerirana faza (označava fazu napredovanja bolesti s povećanjem udjela nezrelih stanica) te blastna faza, koja ustvari predstavlja transformaciju (prelazak) kronične u akutnu leukemiju (obično akutnu mijeloičnu leukemiju). Blastna faza visoko je rizično i opasno stanje i predstavlja terapijski izazov. Stope remisija (stanja bez bolesti u srži) kreću se do 30 %, bolest se često vraća i definitivno izlječenje obično se može postići samo kod onih bolesnika kod kojih se uspije provesti transplantacija alogeničnim (od donora) krvotvornim matičnim stanicama.
mZ: Kakvi su ishodi liječenja i preživljenje kod pacijenata s akutnom, a kakvi s kroničnom mijelocitnom leukemijom?
Akutna leukemija dijeli se na dvije osnovne vrste: akutnu limfatičku i akutnu mijeloičnu leukemiju. Akutna limfatička leukemija (ALL) je najčešća leukemija dječje dobi i puno je rjeđa u odraslih bolesnika, čineći oko 20 do 25 % akutnih leukemija. Akutna mijeloična leukemija (AML) se javlja u svim dobnim skupinama, ali primarno je bolest starijih osoba, s prosječnom dobi pri dijagnozi od 68 godina. Kod akutnih leukemija standardni intenzivni terapijski pristup nije se mijenjao više od 40 godina i sastoji se od intenzivne indukcijske kemoterapije, nakon čega slijedi konsolidacijska kemoterapija te u većini slučajeva transplantacija alogeničnih krvotvornih matičnih stanica. Navedenim pristupom danas se izliječi oko 35 do 40 % odraslih bolesnika mlađih od 60 godina i 5 do 15 % bolesnika starijih od 60 godina. Slični su rezultati i kod bolesnika s ALL, dugotrajno izlječenje postigne se kod 30 do 40 % bolesnika. Kronična mijeloična leukemija primjer je izuzetnog uspjeha u suradnji istraživačke i kliničke medicine. Povijesno, bolesnici s KML-om živjeli su prosječno 3-5 godina. Otkrićem ciljane terapije (tzv. inhibitori tirozin kinaze; prvi, imatinib odobren je 2001.) kod većine bolesnika životni vijek se približava normalnom tj. trajanju života opće populacije.
Rizik nastanka leukemije raste s dobi, osim u akutne limfocitne leukemije gdje se bilježi najveća učestalost u dječjoj dobi
mZ: S čim se oboljeli moraju suočiti, odnosno što moraju znati o svojoj bolesti te u kojim slučajevima mogu voditi normalan život?
Svaka bolest, pogotovo maligna, veliki je šok za bolesnika i njegove bližnje. Također, sama riječ leukemija, uvijek budi vrlo neugodne i stresne konotacije. U slučaju bolesnika s akutnom mijeloičnom leukemijom, bolesnici se moraju suočiti s potencijalno fatalnom dijagnozom i činjenicom da im predstoji, manje ili više intenzivna kemoterapija. Treba znati da su terapijske opcije danas sve naprednije, potporna terapija je isto značajno napredovala i ovisno o dobi i vrsti leukemije, može se puno više učiniti i za kvalitetu života i za izlječenje. Način života tijekom liječenja podređen je tome cilju, no u slučaju uspješnog liječena bolesnici se kroz određeno vrijeme vraćaju normalnom životu, uz redovite kontrole. Kronična mijeloična leukemija bolest je koštane srži, koja je napretkom molekularne i kliničke medicine, postala sličnija nekim „uobičajenim” kroničnim bolestima, nego malignoj bolesti. Kako je prije spomenuto, kod većine bolesnika s KML, praktički nema značajnog utjecaja na kvalitetu, pa i duljinu života, dok god su bolesnici redoviti u uzimanju terapije i kontrolama.
mZ: Kako se kontrolira bolest i koliko su česte i važne redovite kontrole?
Liječenje akutnih leukemija gotovo je uvijek hospitalno, iako ne u svim fazama. Kontrole su češće, posebice one citološke. Kontroliraju se hematološki nalazi, a svakih nekoliko mjeseci (u početku i češće), citološki uzorci koštane srži, uz dodatne imunofenotipske i molekularne karakteristike, ako su one prisutne prilikom dijagnoze. Nakon inicijalne obrade, bolesnici s kroničnom mijeloičnom leukemijom, svoju terapiju uzimaju kod kuće, a kontrole su ambulantne. Osim pregleda i osnovnih hematoloških nalaza, povremeno se (obično iz krvi) kontrolira i molekularni nalaz (tzv. bcr-abl prijepis) koji je karakteristika ove bolesti.
Iako to vrijedi za svaku bolesti, posebice malignu, ne može se previše naglasiti važnost redovitih kontrola jer su rezultati i mogućnosti liječenja eventualno relapsa (povratka bolesti) često značajno bolji dok su promjene u npr. molekularnim nalazima i/ili krvnoj slici još suptilne, nego kada bolesnik dođe u „punom” relapsu, u lošem kliničkom stanju, kada su terapijske mogućnosti često gotovo nepostojeće. Također, redovite kontrole omogućuju pravodobnu reakciju u slučaju potrebe za promjenom vrste ili doze lijeka zbog eventualnih nuspojava ili slabije učinkovitosti.
mZ: Što ukazuje na ubrzanje bolesti i kako se bolest tretira u odmakloj fazi?
Kod pogoršanja i akutne i kronične leukemije, simptomi su posljedica umnožavanja nezrelih leukemijskih stanica u koštanoj srži (leukemijski blasti), pada broja normalnih krvnih stanica (eritrocita, trombocita, leukocita) te razvoja anemije, trombocitopenije i leukopenije. Posljedično tome, bolesnici se žale na nedostatak snage, brzo umaranje, bljedilo, modrice, krvarenje, vrućicu i infekcije. Kod KML (puno rjeđe u akutnoj leukemiji) često se mogu ponovno javiti tegobe koje su prisutne u početku bolesti, pri dijagnozi, a to je povećanje slezene, s posljedičnom boli i nadutosti u trbuhu i osjećajem rane sitosti.
mZ: Koja vrsta leukemije ima najlošiji ishod i zašto?
Najlošiji ishod, očekivano, imaju akutne leukemije, obje sa sličnim rezultatima liječenja i problemima. Ipak, medijan dobi kod akutne limfatične leukemije u odraslih je oko 50 godina, kada bolesnici obično još mogu podnijeti agresivnije/intenzivnije kemoterapije i time imaju veće izglede za dobar rezultat liječenja. Ipak, više od 3/4 odraslih akutnih leukemija su mijeloične, a kako su one ipak bolesti više životne dobi (medijan dobi je 68 godina), bolesnici često nisu podobni za intenzivni pristup. Zato se liječe s manje intenzivnim protokolima s manjim šansama za izlječenje, pa sve do jednostavne kontrole bolesti i suportivnog pristupa koji su uglavnom usmjereni na očuvanje kvalitete života, a ne na izlječenje same bolesti (citoreduktivni lijekovi, suportivno/transfuzijsko liječenje). Očekivano rezultati ovakvih načina liječenja starijih bolesnika i/ili onih koji nisu podobni za intenzivnu terapiju (bolesnici stariji od 70, lošeg općeg stanja, s više drugih bolesti) su izrazito loši, s medijanom preživljenja manjim od godinu dana, često samo nekoliko mjeseci.
Zbog različite prirode karcinoma krvi, unatoč težini, to su često stanja kojih većina nije svjesna. Postoji približno 140 različitih vrsta karcinoma krvi - glavne vrste su leukemija, limfom i multipli mijelom. Zbog složene, često rijetke prirode raka krvi, pacijenti ponekad zanemaruju simptome i izbjegavaju preglede, osobito u proteklom periodu kada je mnogima izgovor za izbjegavanje pregleda bio koronavirus. "Bitno je znati da bolesti krvi imaju puno veću smrtnost od koronavirusa", poručuju iz Hrvatskog društva za hematologiju.
