Rak krvi je krovni izraz za karcinome koji utječu na krv, koštanu srž i limfni sustav. Većina vrsta karcinoma krvi su rijetke, po život opasne bolesti. Na rak krvi otpada sedam posto svih karcinoma. Kod više od 900 000 ljudi širom svijeta svake godine dijagnosticira se rak krvi, a ipak mnogi ljudi i dalje nisu svjesni ovih ozbiljnih, često neizlječivih bolesti.
Zbog različite prirode karcinoma krvi, unatoč težini, to su često stanja kojih većina nije svjesna. Postoji približno 140 različitih vrsta karcinoma krvi - glavne vrste su leukemija, limfom i multipli mijelom. Zbog složene, često rijetke prirode raka krvi, pacijenti ponekad zanemaruju simptome i izbjegavaju preglede, osobito u proteklom periodu kada je mnogima izgovor za izbjegavanje pregleda bio koronavirus. "Bitno je znati da bolesti krvi imaju puno veću smrtnost od koronavirusa", poručuju iz Hrvatskog društva za hematologiju.
Većina karcinoma krvi, koji se nazivaju i hematološkim karcinomima, započinju u koštanoj srži, gdje se stvara krv. Karcinomi krvi nastaju kada abnormalne krvne stanice počnu rasti izvan kontrole, prekidajući funkciju normalnih krvnih stanica, koje se bore protiv infekcije i proizvode nove krvne stanice.
Tri glavne vrste raka krvi i koštane srži su leukemija, limfom i mijelom
Svaki od njih ima različite simptome, tretmane i prognoze, a dijele se na akutne i kronične karcinome krvi. Dok neke vrste raka krvi pogađaju djecu, simptomi i liječenje mogu se razlikovati kod djece i odraslih. Akutne su leukemije agresivne bolesti koje treba što prije početi liječiti ciklusima kemoterapije uz primjenu široke potporne terapije. Kronične limfocitne leukemije najčešće obolijevaju starije osobe iznad 65 godina života i za razliku od akutne ova leukemija nije agresivna. Kronična mijeloična leukemija kod većine bolesnika se može dobro kontrolirati lijekovima.
- Leukemija je rak krvi koji potječe iz krvi i koštane srži. Pojavljuje se kada tijelo stvara previše abnormalnih bijelih krvnih stanica i ometa sposobnost koštane srži da stvara crvene krvne stanice i trombocite.
- Ne-Hodgkinov limfom je rak krvi koji se u limfnom sustavu razvija iz stanica zvanih limfociti, vrsta bijelih krvnih stanica koje pomažu tijelu u borbi protiv infekcija.
- Hodgkinov limfom je rak krvi koji se u limfnom sustavu razvija iz stanica zvanih limfociti. Hodgkinov limfom karakterizira prisutnost abnormalnog limfocita nazvanog Reed-Sternbergova stanica.
- Multipli mijelom je rak krvi koji započinje u krvnim plazma stanicama, vrsta bijelih krvnih zrnaca nastalih u koštanoj srži.
Normalna krv (lijevo) leukemija (desno)
Što uzrokuje rak krvi?
Svi karcinomi krvi uzrokovani su promjenama (mutacijama) DNA u krvnim stanicama. To uzrokuje da se krvne stanice počnu ponašati nenormalno. U gotovo svim su slučajevima ove promjene povezane sa stvarima koje ne možemo kontrolirati. Događaju se tijekom čovjekova života pa to nisu genetske greške koje možete prenijeti na djecu. Iako obično ne znamo točno zašto je netko razvio rak krvi, postoje stvari za koje se zna da povećavaju rizik. Rizik nastanka leukemije raste s dobi, osim u akutne limfocitne leukemije gdje se bilježi najveća učestalost u dječjoj dobi. Drugi rizični čimbenici su: primjena kemoterapije, izlaganje određenim kemikalijama ili zračenju, razvoj oštećenja koštane srži – mijelodisplazija (raniji naziv preleukemija), neke genetske bolesti kao što je npr. Downov sindrom. Način na koji ovi čimbenici utječu na rizik ovisi o vrsti raka krvi.
Prednosti ranog otkrivanja bolesti i rizik, ako se bolest zanemari
Za razliku od nekih drugih vrsta karcinoma, čimbenici životnog stila poput prehrane i vježbanja malo utječu na rizik od razvoja raka krvi. Međutim, zdrav način života može značajno smanjiti rizik od drugih vrsta raka i drugih bolesti. Izv. prof. dr. sc. Nadira Duraković iz KBC Zagreb kaže kako je nažalost razvoj leukemija nepredvidiv. "Vrlo su rijetki slučajevi obiteljskog grupiranja ovakvih bolesti i za razliku od nekih solidnih malignih bolesti nisu povezani s obiteljskim nasljeđivanjem. Ja bih ovdje stavila naglasak na rano prepoznavanje i redoviti, jednom godišnje minimalno, pregled liječnika i osnovni laboratorij."
Prof. Duraković objasnila je koje su prednosti ranog prepoznavanja bolesti. "Uzmimo za primjer kroničnu mijeloičnu leukemiju. To je bolest u liječenju koje nam je postao dostupan prvi tzv. 'pametni lijek'. Taj pametni lijek, inhibitor jedne tirozin kinaze koja je pretjerano aktivirana u kroničnoj mijeloičnoj leukemiji doveo je do potpune promjene u liječenju oboljelih od ove bolesti. Njih smo prethodno liječili transplantacijom alogeničnih matičnih stanica u takozvanoj kroničnoj fazi, jer da nismo, radi nepostojanja podobnog darivatelja njihova bolest bi se iz te mirne, kronične faze sasvim sigurno transformirala u akutnu leukemiju i to vrlo agresivan oblik. Danas, kada kroničnu mijeloičnu leukemiju otkrijemo na vrijeme, u toj mirnoj kroničnoj fazi, započinjemo liječenje inhibitorom tirozin kinaze. Većina bolesnika vrlo povoljno odgovara na ovaj vid liječenja, uzimaju jednu tabletu dnevno, i vode posve normalan život, ometani jedino redovitim kontrolama hematologa. Poneki čak nakon nekoliko godina mogu i prekinuti uzimati lijek te se smatraju izliječenima mada rijetko koristimo taj termin."
Prof. Duraković tumači što se događa kada se bolest ne otkrije na vrijeme. "Kada se bolest otkrije u fazi transformacije u akutnu leukemiju, liječenje se sastoji od inhibitora tirozin kinaze u visokoj dozi, nekada i kemoterapije te potom i transplantacije alogeničnih matičnih stanica. Bolesnik prolazi kroz puno mukotrpniji postupak liječenja, alogeničnu transplantaciju koja nije bez potencijalnih nuspojava."
Rizik nastanka leukemije raste s dobi, osim u akutne limfocitne leukemije gdje se bilježi najveća učestalost u dječjoj dobi
Veliki napredak u liječenju postiže se primjenom pametnih lijekova
Kod kojih vrsta leukemije su se pametni lijekovi pokazali učinkovitima i kakva je njihova dostupnost pacijentima u Hrvatskoj preko HZZO-a, objašnjava prof Duraković. "Spomenula sam inhibitore tirozin kinaze koji su revolucionarizirali liječenje kronične mijeloične leukemije, njih ima nekoliko i svi su na listi HZZO-a. Također je u liječenju kronične limfatičke leukemije posljednjih godina došlo do velikog napretka i razvoja nekoliko 'pametnih' lijekova. U našoj državi na listi HZZO-a nalaze se dva vrlo vrijedna lijeka u liječenju ove bolesti, ibrutinib i venetoklaks koji značajno utječu na prognozu bolesnika s uznapredovalim oblikom bolesti.
Što se akutnih leukemija tiče, situacija nije jednako dobra. Od pametnih lijekova dostupan nam je jedino midostaurin, inhibitor FLT3 tirozin kinaze kojeg možemo koristiti uz standardnu kemoterapiju u liječenju leukemije s ovim tipom mutacije. Trenutno je u Europi u liječenju akutne mijeloične leukemije odobren lijek venetoklaks, koji još uvijek nije dostupan našim osiguranicima, a indiciran je u liječenju leukemije onih bolesnika koji nisu podobni za intenzivnu kemoterapiju i transplantaciju, a koji značajno poboljšava ishod liječenja ovih bolesnika za kojih nemamo puno drugih opcija. Također nam nisu dostupni 'pametni' lijekovi odobreni u Europi za liječenje akutne limfoblastične leukemije. Naravno, riječ je o vrlo skupim lijekovima, no ujedno i lijekovima koji značajno poboljšavaju šanse za dobar ishod bolesnika koji nisu povoljno odgovorili na standardnu terapiju."
Preporučuje se pohrana stanica pupkovine, to su vrlo vrijednestanice da bi bile bačene
Stanice pupkovine treba pohranjivati, prevrijedne su da bi se bacale
Transplantacija matičnih stanica važan je dio liječenja hematoloških malignih bolesti. Znamo da je moguće pohraniti matične stanice pupkovine. Prof Duraković objašnjava preporučuje li roditeljima da pohrane matične stanice svoje djece. "Matične stanice pupkovine vrlo su vrijedan biološki materijal i vrijedan potencijalni izvor stanica za transplantaciju, i često pretražujemo javne banke pupkovine u pokušaju da nađemo podudarnog darivatelja za naše bolesnike. Istraživanja na polju korištenja matičnih stanica predviđaju da će one potencijalno moći biti iskorištene u liječenju mnogih bolesti, no ne i hematoloških malignih bolesti djeteta kod čijeg su rođenja pohranjene.
Naime, u transplantaciji alogeničnih matičnih stanica osobe, djeteta koje boluje od leukemije možemo koristiti stanice pupkovine, no ne pupkovine tog djeteta s obzirom na to da ne znamo koliko je stara genetska promjena koja je prouzročila nastanak leukemije i ne možemo biti sigurni da ne koristimo bolesnu matičnu stanicu. Možemo eventualno koristiti pohranjene stanice pupkovine brata ili sestre ako su podudarni, no i tada radije koristimo svježe matične stanice koštane srži ili periferne krvi, a ne stanice pupkovine. Stoga uvijek preporučujem pohraniti stanice pupkovine, prevrijedne su to stanice da bi bile bačene, no zagovaram pohranu u javne banke jer su tako dostupne svima kojima mogu zatrebati, i kojima mogu potencijalno spasiti život."
