Klinika za bolesti srca i krvnih žila KBC-a Zagreb postala je centralno mjesto za liječenje rijetke i nedovoljno poznate bolesti srca - transtiretinske amiloidne kardiomiopatije (ATTR-CM), a čije je kasno otkrivanje jedan od najčešćih uzroka loših ishoda za oboljele.
"Većina bolesnika ni ne zna da živi s ovom napredujućom bolešću, opasnom po život. Prosječno preživljenje za neliječene, kasno otkrivene simptomatske bolesnike je 2,5 do pet godina od postavljanja dijagnoze bolesti", rekao je specijalist kardiologije iz Klinike Ivo Planinc, priopćeno je u četvrtak. Važno je na vrijeme početi s odgovarajućim liječenjem koje oboljelima omogućuje bolje ishode, smanjuje smrtnost, zaustavlja napredovanje bolesti, smanjuje broj hospitalizacija te popravlja kvalitetu života, dodao je.
Bolest je, kao i do sada, moguće dijagnosticirati u svim kliničkim bolničkim centrima u Hrvatskoj - u Zagrebu, Splitu, Rijeci i Osijeku. Procjenjuje se kako u Hrvatskoj više od 100 ljudi živi s ovom rijetkom bolešću srca, a oni s nasljednim, rjeđim, tipom bolesti najčešće imaju porijeklo iz grada Imotskog i okolice, a što to geografsko područje čini endemskim za ovu bolest.
ATTR-CM progresivna bolest
ATTR-CM je progresivna bolest, a nastaje zbog pogrešnog slaganja proteina transtiretina, koji se sintetizira u jetri, uzrokujući stvaranje štetnih vlakana amiloida koji se potom talože u srčanom mišiću te dovode do oštećenja i zatajivanja srca. Nasljedni ATTR-CM može se javiti i u 30-im ili 40-im godinama života, a nenasljedni oblik, koji je povezan sa starenjem, je puno češći te uglavnom pogađa muškarce starije od 60 godina, a očituje se simptomima zatajivanja srca i poremećajima srčanog ritma.
Život s ovom rijetkom, progresivnom i za život opasnom bolešću karakteriziraju brojni simptomi koji se preklapaju sa simptomima raznih drugih bolesti, kao što su brzo umaranje, nepravilan rad srca, kratkoća daha, ali i simptomi zahvaćenosti brojnih drugih organskih sustava, poput utrnulosti šaka i ruku, bol ili ukočenost u donjem dijelu leđa i nogama, gastrointestinalni problemi proljev, zatvor, mučnina, osjećaj rane sitosti.
Mogu se javiti i simptomi poput omaglice ili nesvjestice prilikom ustajanja iz ležećeg ili sjedećeg položaja, nemogućnost zadržavanja mokraće ili spontano puknuće tetive mišića bicepsa na rukama.
