Radi se o rijetkim tumorima koji se mogu pojaviti bilo gdje u tijelu, no najčešće u probavnom sustavu i plućima. Kako nastaju, koje simptome izazivaju te kako ih dijagnosticirati te liječiti pojašnjava dr. sc. Davor Kust, dr. med., već treću godinu za redom proglašen najdoktorom onkologom u Hrvatskoj.
Neuroendokrini tumori (NET-ovi) specifična su skupina tumora koji nastaju iz tzv. neuroendokrinih stanica. Jedna od funkcija navedenih stanica je otpuštanje hormona u krv kao odgovor na signale iz živčanog sustava. Takve stanice nalaze se u endokrinim žlijezdama organizma, ali i u doslovno svim drugim tkivima, stoga neuroendokrini tumori mogu nastati bilo gdje u tijelu. Upravo iz toga razloga navode se skupno, umjesto prema mjestu nastanka kao većina drugih tumora (npr. rak gušterače). Najčešće nastaju u probavnom sustavu, i to prvenstveno u tankom crijevu i gušterači, a potom po učestalosti slijede NET-ovi pluća.
Generalno se smatraju rijetkim tumorima, procjenjuje se da je godišnja incidencija oko 2,5 - 5 na 100 000, no treba naglasiti kako je njihova incidencija u svijetu u stalnom i značajnom porastu. Za navedeno je čini se najzaslužnija sve preciznija dijagnostika. Naime, neuroendokrini tumori šarolika su skupina tumora kada gledamo njihovu agresivnost, čineći spektar od gotovo benignih tvorbi pa sve do izrazito agresivnih tumora. Značajan dio neuroendokrinih tumora dobre prognoze otkrije se slučajno tijekom medicinskih pregleda zbog drugih bolesti ili tijekom sistematskih pregleda jer ne rade nikakve simptome te ljudi s njima mogu živjeti i umrijeti bez da znaju da ih imaju.
Simptome izazivaju i hormoni koje tumori luče
Dio simptoma NET-ova može pratiti mjesto na kojem nastaju, stoga se primjerice agresivni neuroendokrini tumori pluća mogu ponašati i kao drugi (tipični) tumori pluća zbog pritiska i urastanja u okolne strukture i organe. Međutim, s obzirom na sposobnost lučenja hormona, NET-ovi mogu dati i neke specifične simptome.
Primjerice, feokromocitomi, NET-ovi kore nadbubrežne žlijezde, mogu izazvati porast krvnog tlaka zbog lučenja katekolamina, dok inzulinomi gušterače mogu zbog lučenja inzulina dovesti do niske razine šećera u krvi (hipoglikemije). Osim specifičnih hormona koje luče neuroendokrine stanice u raznim dijelovima tijela, mnoge od njih imaju i zajedničke (nespecifične) hormone i aktivne tvari koje mogu lučiti. Tako primjerice mnogi od njih mogu lučiti serotonin, što može dovesti do tzv. karcinoidnog sindroma koji se odlikuje crvenilom, proljevom, astmom, grčevima u abdomenu, a tijekom vremena može dovesti i do oštećenja srčanih zalistaka i zatajenja srca.
Put do dijagnoze je sličan kao kod drugih tumora, no liječenje je kompleksno
Postavljanje dijagnoze NET-ova ne razlikuje se značajno od postupka prilikom otkrivanja nekog drugog tipa tumora u organu ili tkivu koji istražujemo. Primjerice, postupak otkrivanja NET-a tankog crijeva ne razlikuje se bitno od postupka koji primjenjujemo prilikom dijagnostike bilo kojeg drugog tumora u tankom crijevu. U pravilu je potrebna biopsija (uzimanje uzorka tkiva) prije samog liječenja, iz koje se može procijeniti i stupanj agresivnosti bolesti temeljem indeksa Ki-67. Osim standardnih slikovnih pretraga, u bolesnika s NET-ovima vrlo je važna i scintigrafija somatostatinskih receptora (scintigrafija tektrotidom) ili PET s Ga-68, kojima se ispituje prisustvo receptora za hormon somatostatin na tumorskim stanicama, a što je važno u odluci o liječenju.
Liječenje NET-ova je vrlo kompleksno i zahtijeva značajno kliničko iskustvo s obzirom da se radi o rijetkim tumorima. U pravilu se u fazi lokalizirane bolesti (bez udaljenih metastaza) preferiraju lokalne metode liječenja, u prvom redu kirurško liječenje. U fazi metastatske bolesti liječenje značajno ovisi o stupnju diferencijacije tumora (gradusu). U bolesnika nižih gradusa (1 i 2) u slučaju pozitivnog nalaza scintigrafije tektrotidom najčešće su prvi izbor liječenja analozi somatostatina. U navedenih bolesnika također je tijekom liječenja opcija i primjena radionuklidne terapije peptidnim receptorima (PRRT), kemoterapije i ciljane terapije. Za bolesnike visokog gradusa glavni izbor liječenja je kemoterapija.
Redovne kontrole su ključ što pozitivnijeg ishoda liječenja
Prognoza direktno ovisi o stadiju bolesti pri dijagnozi te agresivnosti tumora odnosno gradusu. Možemo reći da je kod lokaliziranih tumora niskog gradusa izlječenje praktički 100 %, dok je kod vrlo agresivnih varijanti NET-a u fazi proširene bolesti teško očekivati izlječenje. Važne su redovne kontrole kako bi se u slučaju da do bolesti dođe ista otkrila što ranije, što značajno povećava izglede bolesnika za pozitivan ishod liječenja.
Zdrave životne navike najbolja su prevencija
Za sada imamo nedovoljno saznanja o razlogu nastanka neuroendokrinih tumora. Većina NET-ova pojavljuje se sporadično odnosno bez jasnog uzroka te su rizični čimbenici za razvoj ove bolesti slabo poznati. Dio NET-ova javlja se u sklopu nasljednih genetskih sindroma, primjerice MEN1, MEN2, von Hippel-Lindau bolest i neurofibromatoza. Generalne preporuke koje kao onkolog dajem u svrhu prevencije svim osobama je ne pušiti, umjereno konzumirati alkohol, održavati adekvatnu tjelesnu masu, baviti se redovno tjelesnom aktivnošću te zdravo se i raznovrsno hraniti.
Dr. sc. Davor Kust, dr. med. završio je Medicinski fakultet Sveučilišta u Zagrebu, na kojem je 2016. i doktorirao. Od 2015. do 2019. bio je delegat u skupštini Hrvatske liječničke komore te predsjednik Povjerenstva za mlade liječnike, a trenutno je dopredsjednik istoga tijela. Suvlasnik je i jedan od osnivača Poliklinike Solmed, vodeće privatne ustanove za provođenje kliničkih ispitivanja u Hrvatskoj. Idejni je začetnik i osnivač mreže Onkologija.net, najveće onkološke mreže u Hrvatskoj i regiji, pokrenutoj s osnovnim ciljem pružanja pouzdanih informacija i sveobuhvatne potpore bolesnicima koji se bore s jednom od najtežih bolesti - rakom. Redoviti je predavač na domaćim i inozenmim onkološkim skupovima, a uža područja interesa su mu tumori probavnog sustava, tumori glave i vrata te neuroendokrini tumori.
