46-godišnja žena iskreno je priznala kako je "sretna što je još uvijek ovdje" i živi sa stanjem zbog kojeg stari osam puta brže nego što je to uobičajeno, piše UNILAD.

Tiffany Wedekind iz Columbusa u državi Ohio, dijagnosticirana je progerija u kasnim dvadesetima. Bolest se obično dijagnosticira u djetinjstvu i mnogi ne prežive dob od 13 godina.

postoje iznimke Znanstvenici otkrili do koje bi dobi ljudi maksimalno mogli živjeti

Tiffanyna dijagnoza

Unatoč tome što je bila manja od svojih prijateljica i imala je povišen, prodorniji glas, Tiffany nije primijetila nikakve drastične promjene na sebi tijekom odrastanja sve dok nije počela gubiti kosu i zube u ranim dvadesetima.

Otišla je u liječničku ordinaciju gdje su joj uzeli uzorak DNK koji je potvrdio da ima stanje koje se zove progerija – također poznato kao Hutchinson-Gilford progerijski sindrom (HGPS) ili bolest "Benjamina Buttona".

Ali umjesto da se njezino stanje tj. dob poput one Benjamina Buttona u filmu iz 2008., vraća unatrag, njena dob je ubrzana do osam puta u odnosu na prosječnu osobu.

Što je Hutchinson-Gilford sindrom ili progerija?

"To je rijetko genetsko stanje koje rezultira brzim starenjem djetetovog tijela. Mutacija u genu LMNA uzrokuje progeriju. Većina djece s progerijom ne doživi 13 godina", prema objašnjenju WebMD.

Ova bolest podjednako pogađa ljude svih spolova i rasa. Otprilike jedna od četiri milijuna beba u cijelom svijetu rađa se s njom. Jedna jedina greška u određenom genu uzrokuje stvaranje abnormalnog proteina. Kada stanice koriste ovaj protein, nazvan progerin, one se lakše razgrađuju. To dovodi do toga da djeca s progerijom brzo stare.

Simptomi progerije nisu vidljivi pri rođenju, već se počinju nazirati tijekom prve godine djetetova života, prvo u nedovoljnom porastu visine i težine. Naime, oboljela djeca u dobi od 10 godina imaju visinu približnu visini prosječnoj za zdravo trogodišnje dijete. Do druge godine života dolazi i do nerazvijenosti kostiju lica (hipoplazije) i donje čeljusti (mikrognatija). Lice je nerazmjerno malo u usporedbi s glavom, a oči su velike i istaknute. Nadalje, karakteriziraju ih male uši i tanke usne te česta nepravilnosti zuba i njihovo propadanje.

Kosa na vlasištu postaje rijetka i obično se gubi (alopecija), a osim toga, obrve i trepavice također se mogu izgubiti tijekom ranog djetinjstva. Djeca s progerijom prerano razvijaju široko zadebljanje i gubitak elastičnosti zidova arterija (arterioskleroza) što rezultira opasnim komplikacijama te su upravo srčane bolesti glavni uzrok smrti oboljelih.

Trenutačno ne postoji konkretan lijek za progeriju, ali "pojedini tretmani mogu pomoći u ublažavanju ili odgađanju nekih simptoma bolesti".

I dok se većini bolest dijagnosticira u djetinjstvu i mnogi "ne dožive ni 13 godina", Tiffany je dijagnozu dobila u svojim dvadesetima i vjeruje se da je najstarija poznata preživjela osoba koja ima ovu bolest.

@tenacioustiffany614 Replying to @Amanda Briggs571 you mean to tell me that all that research they did and you had the answers all along! #biology #genetics #progeria #trending #viral #medical #tiktok #education #facts #mylife #borndifferent #fy #foryoupage #information #foryou #comments #tiktokviral #funny #humor #science #fypシ゚viral #rarebeauty #followme #tenacioustiffany614 ♬ original sound - TenaciousTiffany

Kako sindrom progerije utječe na Tiffany

"Starim puno brže od svih ostalih i da budem iskrena, nisam sigurna zašto sam živjela toliko dugo i nadživjela druge ljude s progerijom. Mislim da je to možda zato što dobro brinem o sebi", rekla je Tiffany za Metro. U pokušaju da ostane što zdravija , Tiffany je "vrlo aktivna", bavi se jogom, vozi bicikl i hrani se zdravo.

"Blagoslovljena sam što sam ovdje i radim sve što mogu kako bih živjela što duže. Vidjela sam kako se moj brat borio s progerijom i kako se njegovo stanje brzo promijenilo, pa pokušavam  živjeti s pozitivnim načinom razmišljanja", dodala je Tiffany.

Doista, Tiffanynom bratu Chadu također je dijagnosticirana progerija otprilike u isto vrijeme kad i njoj, no nažalost on je preminuo 2012. od komplikacija povezanih s tim stanjem.

doživjeti 100 je teško Zašto je sve što mislimo o životu do 100. godine možda pogrešno

Tiffany sada uzima novi lijek protiv progerije koji se zove Lonafarnib za koji se nada da će joj pomoći u usporavanju simptoma procesa starenja. Rezultati kliničkih ispitivanja lijekova za djecu s progerijom otkrila su da se Lonafarnib, koji je prvobitno razvijen za liječenje raka, pokazao učinkovitim za progeriju. Svako dijete pokazalo je poboljšanje na jedan ili više od četiri načina: dobivanje dodatne težine, bolji sluh, poboljšana struktura kostiju i najvažnije od svega, povećana fleksibilnost krvnih žila.

 "Dajem sve od sebe da ostanem zdrava jer sam jako sretna što sam još uvijek ovdje. Svjesna sam da bih mogla otići svakog trenutka i samo se trudim uživati ​​u životu koji imam. Živim život punim plućima dok mogu jer sam vidjela koliko život može biti kratak. Zadivljena sam što sam još uvijek ovdje pa svoj život tretiram kao svoje igralište", izjavila je Tiffany.

@tenacioustiffany614 Tuesday I was told I need my aortic valve replaced. Today I went to the ER with a heart rate over 150 and my BP through the roof! They got it down. I am ok and just need to relax. Life happens so fast, take care of yourselves & each other💖 #progeria #life #fyp #inspire #create #perspective #emergencyroom #rapid #heartbeat #foryou #reality #viral #heart #vibes #tiktok #followme #tenacioustiffany614 #bts #aorticstenosis #biology #mylife @Allison Willford | Columbus OH ♬ Good With Me - Jaylon Ashaun