Celine Dion podijelila potresnu snimku grčevitog SPS napadaja i otkrila kako izgleda njezina borba s ovom bolešću
Na snimci je prikazana kanadska pjevačica koja se bori za dah dok medicinski stručnjaci očajnički pokušavaju ublažiti njezine bolne grčeve mišića. Izbezumljenoj Dion uštrcavaju sprej za nos, koji se obično koristi za liječenje učinaka klaster napadaja kod osoba koje pate od SPS-a, piše Daily Mail.
Celine Dion (56) je 2022. godine dijagnosticiran rijedak autoimuni neurološki poremećaj koji uzrokuje ukočenost mišića i nekontrolirane grčeve. Njezina borba od dijagnoze nadalje bit će dokumentirana u novom izdanju Amazon Primea "I Am: Céline Dion" - srcedrapajućem pogledu na svakodnevni život superzvijezde dok se suočava sa SPS-om i njegovim iscrpljujućim učincima.
Isječak iz navedenog dokumentarca, koji je jučer objavljen, prikazuje Dion koja za vrijeme napadaja, bespomoćno gleda dok je liječnici nježno polažu u udoban položaj i provjeravaju vitalne organe. Nakon što joj je pružena pomoć, pjevačica konačno može sjediti uspravno i pokriti se dekom prije nego što je pred kamerama priznala da joj je neugodno zbog gubitka kontrole nad svojim tijelom.
"Svaki put kad se ovako nešto dogodi, osjećaš se tako posramljeno i tako, kao, ne znam kako to izraziti... znate, kad ne možete kontrolirati vlastito tijelo,", izjavila je Dion.
Pjevačica je bila vrlo emotivna i priznala je kako nije odustala od nastavka svoje kazališne karijere u nekom trenutku u budućnosti. "Još uvijek se vidim kako plešem i pjevam. Uvijek nađem plan b i plan c. To sam ja. Ako ne mogu trčati, hodat ću. Ako ne mogu hodati, puzat ću. Ali neću stati. Neću stati", rekla je.
Što je sindrom ukočene osobe?
Sindrom ukočene osobe je rijedak autoimuni neurološki poremećaj koji najčešće uzrokuje ukočenost mišića i bolne grčeve koji dolaze i prolaze i mogu se pogoršati tijekom vremena. Međutim, neki ljudi imaju druge simptome kao što su nesiguran hod, dvoslike ili nejasan govor. Smatra se da su simptomi SPS-a povezani s tipom SPS-a koji osoba ima. Iako ne postoji tretman koji liječi sindrom ukočene osobe, rad sa stručnjakom i održavanje kontrole simptoma može olakšati život s tim stanjem. SPS se najčešće razvija kod ljudi u dobi od 40 do 50 godina, ali u rijetkim slučajevima javlja se kod djece i starijih osoba. Smatra se da SPS utječe na jednu do dvije osobe na milijun. Međutim, stručnjaci SPS-a sada sindrom smatraju spektrom poremećaja, što znači da je vjerojatno češći nego što se prvobitno mislilo, iako je još uvijek rijedak.
Što uzrokuje sindrom ukočene osobe?
Potrebno je mnogo naučiti o tome kako se razvija sindrom ukočene osobe. Vjeruje se da je to autoimuni poremećaj (u autoimunim stanjima imunološki sustav tijela napada zdrava tkiva). Slično drugim autoimunim stanjima, SPS više pogađa žene nego muškarce. Većina ljudi sa sindromom ukočene osobe ima jedinstvena antitijela u krvi koja proizvodi tijelo. Ova antitijela, koja blokiraju enzim dekarboksilazu glutaminske kiseline (GAD), nazivaju se anti-GAD65 antitijela.
GAD pomaže u stvaranju neurotransmitera gama-aminomaslačne kiseline (GABA). Kada se GABA proizvodi u tijelu u pravoj količini, ona smanjuje ili blokira određene živčane signale. Ako GABA ne funkcionira kako se očekuje, živčane stanice mogu djelovati na neispravan način. Za osobe sa sindromom ukočene osobe, živčani sustav postaje hiperekscitabilan bez odgovarajuće količine GABA. To rezultira fizičkim simptomima kao što su grčevi mišića, kao i psihološkim simptomima, uključujući tjeskobu.
Također se smatra da su uobičajeni okidači (npr. preplašenost) simptoma SPS-a povezani s poremećajem puta GABA. SPS je često povezan s drugim autoimunim poremećajima, uključujući dijabetes tipa 1, poremećaje štitnjače, pernicioznu anemiju i rjeđe, vitiligo. Rak je rijetko povezan sa SPS (u manje od 5 % slučajeva). Kada se rak otkrije kod osoba sa SPS-om, to je najčešće rak dojke ili pluća, a obično se identificira unutar nekoliko godina nakon pojave simptoma SPS-a. Rak povezan sa SPS-om naziva se paraneoplastični SPS.
Simptomi sindroma ukočene osobe:
Sindrom ukočene osobe najčešće uzrokuje bolne mišićne kontrakcije i grčeve koji često počinju u nogama i leđima. Grčevi mogu zahvatiti i trbuh, a rjeđe gornji dio trupa, ruke, vrat i lice. Grčevi se mogu pojaviti u epizodama, osobito kada je osoba sa SPS-om iznenađena ili preplašena ili se naglo pomakne. Niske temperature i emocionalni stres također mogu izazvati grč mišića. Kod nekih ljudi grčeve izazivaju određene vježbe ili dodir. Područja u kojima dolazi do kontrakcija mišića mogu biti ukočena i nalik dasci. Ovisno o tome koji je dio tijela zahvaćen, kontrakcije mogu uzrokovati:
- Poteškoće s hodanjem, a osoba ima potrebu razmaknuti stopala kako bi se osjećala stabilnijom
- Ukočeno ili kruto držanje zbog stalnih grčeva u leđima ili trupu
- Nesigurnost i padanje zbog iznenadnih grčeva, što može dovesti do ozljeda
- Kratkoća daha ako SPS utječe na mišiće u prsima
- Kronične boli
- Prenaglašena krivina lumbalnog (slabinskog) dijela kralježnice (hiperlordoza) koja se razvija tijekom vremena zbog stezanja mišića i promjena u poravnanju kralježnice može dovesti do kompresije leđne moždine (mijelopatija)
- Anksioznost i agorafobija zbog padova uzrokovanih grčevima
- Drugi manje tipični simptomi uključuju probleme s pokretima očiju koji uzrokuju dvoslike, probleme s govorom i nedostatak koordinacije.
Simptomi SPS-a ne pojavljuju se određenim redoslijedom. Za neke ljude stanje počinje grčevima ili ukočenošću u nogama koji se postupno pogoršavaju tijekom tjedana, mjeseci i godina. Drugi mogu iskusiti različite simptome prije grčenja mišića.
Vrste sindroma ukočene osobe
Klasični sindrom ukočene osobe. Većina ljudi sa SPS-om ima klasični oblik. Simptomi uključuju ukočenost i grčeve u mišićima donjeg dijela leđa, nogu (više nego ruku) i ponekad trbuha. Osobe s klasičnim SPS-om mogu imati česte grčeve mišića i hodati ukočenim hodom te mogu osjećati bolove veći dio dana.
Sindrom djelomične ukočene osobe. Rjeđi, osobe sa SPS-om mogu imati djelomični SPS, koji se ponekad naziva sindrom ukočenih udova, sindrom ukočenih nogu ili sindrom ukočenog trupa. S djelomičnim SPS-om, zategnuti mišići i grčevi ograničeni su na određeno područje, obično jednu nogu. Za većinu ljudi s djelomičnim SPS-om, grčevi i kontrakcije ne utječu na trup, ali u nekim slučajevima zahvaćaju dio prsa ili trbuha.
Sindrom ukočene osobe plus. Drugi rjeđi tip sindroma je SPS plus, koji se najbolje opisuje kao kombinacija klasičnih značajki (grčevi i ukočenost) i simptoma koji upućuju na disfunkciju moždanog debla i/ili malog mozga. Osobe sa SPS plus mogu imati grčeve mišića i ukočenost zajedno s nedostatkom koordinacije, duplim vidom, nerazgovijetnim govorom i drugim simptomima.
Druge manje uobičajene vrste SPS. Druga manje uobičajena SPS stanja koja neki stručnjaci identificiraju kao dio SPS spektra poremećaja uključuju progresivni encefalomijelitis s rigidnošću i mioklonusom (PERM), predominantnu/čistu ataksiju (nedostatak koordinacije udova i trupa) i preklapajuće sindrome. Ovi tipovi najčešće imaju simptome i nalaze pregleda koji upućuju na disfunkciju moždanog debla, malog mozga, leđne moždine i/ili velikog mozga.
Izvor za podatke o sindromu ukočene osobe: Johns Hopkins Medicine